免疫系统是机体抵御有害细菌和病毒侵犯的武器。有些情况的时候，例如抑制物，由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白，因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应。当发生这种情况时，血液中就会形成抑制物 (也称为抗体) 抗击外来的凝血因子蛋白。这会阻碍凝血因子浓缩剂的有效止血。

抑制物通常在一种称为“ 活化的部分凝血活酶时间(APTT) 测定”的常规血液检查时被怀疑。APTT 检查用于测量血液凝固所需的时间。如果存在抑制物，血液凝固需要更长的时间，而且凝固不全，即便与正常血浆混合后也是这样。为了诊断抑制物，应进行 Bethesda 测定或其改良法-Nijmegen 测定。该测试可以确定抑制物的强度 (滴度)。但是，由于Bethesda/Nijmegen 测定法要求具有专业知识，因此许多实验室无法操作。

不同人之间的抑制物水平各不相同，同一人的抑制物水平也可随时间变化。血液中的抑制物含量由 Bethesda 单位(BU) 衡量，称为“高滴度”(大于5 BU) 或“低滴度” (小于5 BU)。一般来说，高滴度抑制物作用强，能迅速中和输注的凝血因子浓缩剂，而低滴度抑制物的作用较弱，中和速度较慢。然而，情况并非总是如此。基于对先前所遇物质的记忆，免疫系统会对浓缩因子作出反应 (称为“回忆应答”)，根据这种回忆应答的强度，抑制物也可分为“低应答”或“高应答”。高应答者是指其抑制物滴度至少有一次超过了5BU，且重複暴露于凝血因子浓缩剂将快速激发新的抑制物形成。低应答者是指抑制物滴度从不超过5BU，且对凝血因子浓缩剂的抑制物反应较微弱。

重度血友病患者比中度或轻度血友病患者更容易产生抑制物，大多数人是在头75次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物，其中第 10 次至第20次期间的风险最高。这意味着，虽然轻度或中度血友病患者在其生命后期治疗后也可产生抑制物，但是大多还是产生于重度血友病儿童患者。

约 25-30% 的重度血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏症) 儿童会产生抑制物。血友病乙(凝血因子IX缺乏症) 患者很少会产生抑制物——约 1-6%。由于这个原因，在关于凝血因子IX浓缩剂产生抑制物的风险高低方面，获得的信息较少。但可以确定的是，有些产生抑制物的血友病 B 患者如果继续使用凝血因子IX浓缩剂，则可能会发生称为“过敏性休克”的严重过敏反应。由于存在这种危险，血友病B患者在血友病治疗中心接受凝血因子IX浓缩剂治疗，尤其是前10-20 次治疗，是非常重要的。

理想做法是，新诊断为血友病的患儿和成人应该在第1天至第50天治疗之间定期进行抑制物检测。即使在第50天治疗之后，患者仍应每年检查至少两次，直至完成第150-200 次给药，此后每年检查至少一次。任何重大手术之前也应进行抑制物检查。

产生抑制物的血友病患者在接受凝血因子浓缩剂标準治疗后没有好转。如果患者本人，家人或医务人员发现治疗效果不如以往，应怀疑产生抑制物。抑制物的症状包括：

1、正常治疗的疗效越来越低。

2、出血越来越难控制。

3、常用剂量的凝血因子浓缩剂无法迅速控制出血。

根据抑制物体徵和症状做出的诊断应经多次实验室检查确认。有时，抑制物在例行实验室检查时被发现。

血浆置换是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液由血泵引出体外，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病性血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。

对输注Ⅷ因子无效的型血友病甲患者，血浆置换可快速清除抗Ⅷ因子抑制物，达到治疗目的。不仅如此，通过血浆置换治疗，将健康新鲜的血浆置换入患者体内，还可大为减轻血友病患者出血症状。

旁路製剂，如活化的凝血酶原複合物浓缩剂 (APCC)和重组凝血因子 VIIa (rFVIIa)，用于治疗高滴度抑制物患者的急性出血。然而，这些治疗产品价格昂贵，并不是所有患者都能够接受的。

低应答者发生急性出血，输注高剂量和频繁输注凝血因子浓缩剂是首选治疗，每次输注后应立即测量凝血因子水平，确保达到目标水平。

氨甲环酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，阻止凝血块裂解。对控制累及鼻子或嘴巴等黏膜的出血特别有用。

氨基己酸是一种抗纤维蛋白溶解药物，可作为一种补充治疗以丸剂或注射剂使用，帮助血凝块留在身体某些部位，如口腔，膀胱和子宫。