病因与发生机侧皮肤黏膜出血的基木病因包括：① 血管壁缺陷；② 血小板数量或功能异常；③ 凝血因子缺乏或活性降低；④ 血液中抗凝物质增多；⑤ 纤维蛋白溶解亢进。 1．血管壁缺陷 血管分为动脉、静脉和毛细血管．血管壁结构与功能的正常是保证血液在血管内畅流的重要因素。动脉和静脉由内膜、中膜和外膜三层组织构成。毛细血管的管壁主要是一层内皮细胞，内皮外仅有基膜和薄层结缔组织。在正常情况下，血管受损可通过轴突反射使血管壁中膜层的平滑肌反射性收缩，引起远端毛细血管闭合，减缓局部血流，以利止血。此外，一些体液因子如儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素以及血小板活化后所产生的血栓素A2 ( TXA2）、血管内皮细胞产生的内皮素等也可引起血管收缩。当血管尤其是毛细血管，因遗传性或获得性缺陷引起结构异常和收缩功能障碍时则可导致皮肤、黏膜出血。 遗传性血管壁缺陷常见于遗传性毛细血管扩张症等．获得性常见于过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素缺乏性紫癜等， 2．血小板数量和功能异常 血小板在止血过程中起重要作用。当血管受损时，血小板在von Willebrand 因子（vWF ）等粘附因子存在下，粘附于血管损伤处暴露的内皮下组织。粘附的血小板被内皮下的胶原以及局部产生的凝血酶等物质激活而发生释放反应和花生四烯酸代谢，释放出的ADP 和代谢产生的TXA2后可引起血小板的聚集，形成白色血栓。活化的血小板还同时释放出血小板因子、5-羟色胺和贮存的凝血因子，参与凝血过程和促使血块收缩。血小板数量或功能的异常可因初期止血的缺陷引起皮肤、黏膜的出血。 血小板数量异常引起皮肤、黏膜出血主要见于各种原发性和继发性血小板减少症，如：原发性血小板减少性紫癜、继发性免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、脾功能亢进等。血小板功能异常即可为先天性异常，如血小板无力症、巨大血小板综合徵；也可为获得性异常，如继发于药物、尿毒症、肝脏疾病、异常球蛋白血症等的血小板功能异常。 3 ．凝血因子缺乏或活性降低 凝血过程极为複杂，是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程，最终生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。凝血因子在凝血连锁反应中彼此相关．整个凝血过程环环相扣并受到精细调节。因此，任一凝血刃子的缺乏或功能异常均可引起凝血障碍，从而导致皮肤、黏膜的出血。先天性凝血障得常见于血友病、低纤维蛋白原血症、凝血因子V 缺乏症、低疑血酶原血症等。后天获得性凝血障碍多见于维生素K 缺之症、严重肝脏疾病等： 4 ．循环血液中抗凝物灰增多 大多为获得性因索引起，如获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质增多和抗凝药物过量等。 5 ．纤维蛋白溶解亢进 纤维蛋白溶解系统的主要作用事溶解沉积在血管内的纤维蛋白，维持血管腔的通畅，防止血栓形成。但若纤维蛋白溶解功能过强，则可影响到正常止血而致出血。临床上较多见的是一些病理状态下出现的继发性纤维蛋白溶解亢进。

虽然各种出血性疾病均可出现皮肤、黏膜出血，但以血管和血小板疾病最为常见。 根据出血部位、出血程度或範围，皮肤、黏膜出血有以下几种常见类型： 1 ．出血点（petechia）又称淤点，指直径不超过2mm的皮肤、黏膜出血，大多如针头大小，可见于全身各部位，尤以四肢和躯干下部为多见。出血点通常不高出皮面，按压不褪色，早期呈暗红色，约一周左右可被完全吸收。小的出血点常需与小红痣相鉴别，两者按压均不褪色，但后者色泽较鲜亮，略高于皮面。出血点常见于血小板减少和功能异常。 2 ．紫癜（purpura） 为直径3~5mm 的皮下出血，特点与出血点基本相同，常见于血小板减少、血小板功能异常和血管壁缺陷。 3 ．瘀斑（ecchymosis） 为直径5mm以上的皮下片状出血，常见于肢体易摩擦和磕碰的部位和针刺处，一般不高出皮面，按压不褪色，初期呈暗红色或紫色，逐渐转为黄褐色、黄色或黄绿色，约两周左右可被完全吸收。瘀斑常提示血管壁缺陷和凝血障碍，大片瘀斑见于严重凝血障碍性疾病、纤维蛋白溶解亢进以及严重血小板减少和功能异常。 4 ．皮下血肿 （hematoma）表现为大片皮下出血伴皮肤明显隆起.常见于严重凝血障碍性疾病．如血友病。 5 ．血疱 为暗黑色或紫红色水疱状出血，大小不等，多见于口腔和舌等部位。常见于严重血小板减少。 6 ．鼻出血 又称鼻衄。大多情况下出血量较少，偶因大量出血而急诊就医。鼻出血的原因除了鼻黏膜损伤和炎症外，鼻黏膜局部血管异常（如遗传性毛细血管扩张症）、血小板减少和功能障碍及凝血功能异常均为其常见原因。 7 ．牙龈出血 多由牙龈炎症及损伤引起，也见于血小板减少、严重凝血障碍和维生索缺乏等：

四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者，见于过敏性紫癜；紫癜伴有广泛性出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血；紫癜伴有黄疸见于肝赃病；自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛和畸形者，见于血友病；出血伴牙龈肿胀、皮肤毛蘘过度角化应除外维生索C 缺乏症；伴颅内压升高症状及中枢神经压迫症状应考虑合併颅内出血；关节炎或多系统损伤要警惕瀰漫性结缔组织病。

l． 初发年龄 自幼出血提示先天性出血性疾病，而成年后发病多为获得性因素所致。 2 ．性别 在遗传性出血性疾病中，血友病几乎均见于男性，血管性血友病男女均可发病， 3 ．诱因、部位、分布及特点 应注意询问皮肤、黏膜出血的部位、大小、分布、持续天数消退情况及出血的频度。 4 ．既往情况 诊断治疗经过，相关疾病及病史。 5 ．个人史 饮食习惯、营养状况、居住环境职业，是否接触放射性物质及毒物等。女性患者有无月经过多及产时、产后大出血。家族中是否有类似出血表现者。