存在于线粒体中，是由丙酮酸脱氢酶(E1)，二氢硫辛醯胺转乙醯酶(E2)和二氢硫辛醯胺脱氢酶(E3)三种酶按一定比例组合成多酶複合体，其组合比例随生物体不同而异。