属脊髓小脑变性的一类，但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变，发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性，并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调，其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体徵有：(1)小脑机能障碍是突出临床表现；(2)构音障碍；(3)锥体外系征与小脑征合併存在；(4)后期出现不自主运动，可表现为肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈—跳跃运动、舞蹈样或手足徐动样等；(5)痴呆；(6)锥体束征；(7)其他脊髓征；(8)括约肌障碍；(9)核上性或核性眼肌麻痹；(10)发生在遗传性共济失调中的各种视觉缺陷；(11)吞咽困难；(12)个别病例可伴有腓骨肌萎缩症的某些临床、病理特徵。
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显着的胶质增生。桥脑腹侧萎缩，神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失，颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke's柱、前角也可受累。发病机制可能与基因异常有关。CT扫描可见四脑室、基底池、四叠体池、小脑上池均有扩大，小脑沟增宽。诱发电位可发现脑干的电活动异常。目前尚无特殊治疗，毒扁豆硷、氯化胆硷、卵磷脂及促甲状腺释放因子等治疗，部分作者认为有一定疗效。